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Doenças do Príon

Doenças e patologias

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Príons (em inglês: proteinaceous infections particles), são agentes infecciosos de tamanho menor que o dos vírus, e que também podem ser transmitidos de forma hereditária. Desprovidos de ácidos nucleicos, mas com capacidade de replicação, foram descobertos por Stanley Prusiner: bioquímico da Universidade da Califórnia. Por tal mérito, este recebeu, mais tarde, o Prêmio Nobel.


Príons são compostos por proteínas codificadas pelo gene 20p12.3, localizado no braço curto do cromossomo 20, sendo responsáveis pela ativação de determinadas proteínas, amadurecimento e prolongamento de neurônios, e modulação de respostas imunes. Entretanto, devido à capacidade inata de converterem suas estruturas, podem se tornar patogênicos, sendo agentes causadores de doenças crônicas e degenerativas do sistema nervoso central: as encefalopatias espongiformes – nome relacionado ao aspecto de esponja que os tecidos neurais se apresentam, ao serem analisados ao microscópio. No primeiro caso, são chamados de PRP celular, ou PrPc, e têm estrutura alfa. Já os PrP Scrapie, ou PrPSc, se enquadram na segunda situação, e são do tipo beta.

Doenças causadas por príons geralmente se manifestam na fase adulta, e ocorrem de forma extremamente rara. Além disso, não estimulam resposta imune detectável, ou reação inflamatória no hospedeiro. Kuru, síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS), insônia familiar fatal (IFF), doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) e nova variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (NVDCJ) são algumas das que ocorrem em indivíduos da nossa espécie.


Por Mariana Araguaia
Graduada em Biologia
Equipe Brasil Escola

Doenças - Brasil Escola

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